Transport dwuzasadowych aminokwasów, cystyny i tryptofanu przez hodowane ludzkie fibroblasty: brak wady w cystynurii i chorobie Hartnupa

Transport lizyny, argininy, cystyny i tryptofanu badano w hodowlach fibroblastów skóry z prawidłowych kontroli oraz od pacjentów z cystynurią i chorobą Hartnupa. Każdy z tych aminokwasów był akumulowany przeciwko gradientom stężenia za pomocą zależnych od energii, nasycalnych mechanizmów. Lizyna i arginina były transportowane przez dwa odrębne procesy, które dzieliły się między sobą i ornityną. W przeciwieństwie do tego, cystyna została pochłonięta przez inny układ transportowy bez widocznego powinowactwa do dwuzasadowych aminokwasów. Przebieg w czasie i kinetyka Michaelisa-Mentena pobierania lisadyny i cystyny przez komórki od trzech pacjentów z cystynurią różniły się w żaden sposób od tych w komórkach kontrolnych. Podobnie charakterystyka wychwytu tryptofanu przez komórki dziecka z chorobą Hartnupa była identyczna z charakterystyczną dla komórek kontrolnych. Odkrycia te wskazują, że specyficzne defekty transportowe obserwowane w jelitach i nerkach w cystynurii i chorobie Hartnupa nie są wyrażane w hodowanych ludzkich fibroblastach, dostarczając w ten sposób dodatkowych dowodów na ważną rolę, jaką odgrywa różnicowanie komórek w regulacji ekspresji ludzkiego genomu.
[więcej w: ćwiczenia na siłowni rozpiska, carrefour głogów godziny otwarcia, polskie aplikacje na androida ]
[przypisy: ćwiczenia na siłowni rozpiska, niedoczynność tarczycy badania, piramida zdrowego żywienia dla dzieci ]