Ciężka nadwrazliwość skórna CEP

ZnalezioneZaproponowano wiele terapii w celu leczenia CEP, takich jak eliminacja ekspozycji na słońce za pomocą filtrów przeciwsłonecznych (tlenek cynku i dwutlenek tytanu), doustny β-karoten lub odzież ochronna; zapobieganie reabsorbcji porfiryn z doustnym aktywowanym węglem drzewnym i cholestyraminą; transfuzje erytrocytów; i hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych (HSCT); HSCT jest jedyną leczniczą metodą dla ciężkiego CEP. Inne strategie postępowania, takie jak miejscowe smarowanie suchych oczu, leczenie glikokortykosteroidami z powodu niedokrwistości i małopłytkowości oraz splenektomia w śledzionie, również zgłaszano w przypadku określonych powikłań.
[przypisy: piramida zdrowego żywienia dla dzieci, carrefour głogów godziny otwarcia, zabójcza broń cda ]

Oznaczanie stężenia trijodotyroniny w ludzkiej surowicy

Uproszczona metoda została opisana dla pomiaru trijodotyroniny (T3) w ludzkiej surowicy. Czułość była wystarczająca do oznaczania niedoczynności tarczycy, jak również surowicy prawidłowej i tyreotoksycznej. Uzyskane wartości były w rozsądnej zgodności z testem podwójnej pochodnej izotopowej. Normalne stężenie T3 w ludzkiej surowicy wynosi około 0,2 .g / 100 ml; średnia . SD dla 31 normalnych surowic wynosiła 220. Continue reading „Oznaczanie stężenia trijodotyroniny w ludzkiej surowicy”

Związek czynnika XI i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej w ludzkim osoczu.

Czynnik XI i kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej stwierdzono w normalnym ludzkim osoczu przy ciężarze cząsteczkowym 380 000, co oceniono przez filtrację żelową na Sephadex G-200. Masa cząsteczkowa czynnika XI w osoczu z niedoborem kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej wynosiła 175 000, taką samą wartość uzyskano dla oczyszczonego czynnika XI. Gdy rekonstytuowano osocze o wysokim ciężarze cząsteczkowym z kininogenu i oczyszczony kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej, wówczas cały czynnik XI został znaleziony przy masie cząsteczkowej 380 000. Tworzenie kompleksu można było także zademonstrować po inkubacji czynnika XI i wysoko oczyszczonego kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej. Ten kompleks był odmienny od kompleksu kinazynogenów o wysokiej masie cząsteczkowej; w ten sposób kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej tworzy dwumolekularne kompleksy z czynnikiem XI lub prekallikreiną, ale nie tworzy kompleksu trimolekularnego, który obejmuje zarówno czynnik XI, jak i prekallikreinę. Continue reading „Związek czynnika XI i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej w ludzkim osoczu.”

Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina Nunobiki [alfa 141 (HC3) Arg —- Cys]. Godny uwagi wpływ cysteiny na końcu karboksylowym na różne fizyko-chemiczne właściwości hemoglobiny.

Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina (Hb) Nunobiki, wykryto u japońskiego samca z marginalną erytrocytozą. Składnik Hb Nunobiki stanowił 13,1% całkowitej hemoglobiny. Analiza strukturalna tego wariantu ustanowiła podstawienie cysteiny dla argininy na końcu karboksylowym łańcucha alfa (alfa 141). Krzywe równowagi tlenowej Hb Nunobiki ujawniły ekstremalnie wysokie powinowactwo tlenu ze zredukowanym współczynnikiem Hilla n, obniżonym alkalicznym efektem Bohra i zmniejszonym działaniem kwasu 2,3-difosfoglicerynowego. Punkt izoelektryczny Hb Nunobiki zmienił się podczas przechowywania, chociaż utrzymano stan oksyhemoglobiny. Continue reading „Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina Nunobiki [alfa 141 (HC3) Arg —- Cys]. Godny uwagi wpływ cysteiny na końcu karboksylowym na różne fizyko-chemiczne właściwości hemoglobiny.”

Wpływ przewlekłej hiperglikemii na wydzielanie insuliny in vivo u szczurów częściowo pankrektektomizowanych.

Zbadaliśmy wpływ przewlekłej (4-tygodniowej) hiperglikemii na wydzielanie insuliny in vivo w bezsennym modelu szczurzym. Badano trzy grupy zwierząt: kontrolę, częściową (90%) pankreatektomię i częściową pankreatektomię plus florzynę, w celu normalizacji poziomów glukozy w osoczu. Oceniano wydzielanie insuliny w odpowiedzi na argininę (2 mM), hiperglikemię (+100 mg / dl) oraz argininę i hiperglikemię. U chorych na cukrzycę w porównaniu ze zwierzętami kontrolnymi zaobserwowano trzy specyficzne zmiany: (a) niedostateczną odpowiedź insulinową, zarówno w pierwszej, jak i drugiej fazie, na hiperglikemię; (b) zwiększoną odpowiedź insuliny na wzmacniające działanie argininy w podstawowych warunkach glikemicznych; oraz (c) niezdolność hiperglikemii do wzmacniania działania wzmacniającego działanie argininy ponad to, co obserwowano w podstawowych warunkach glikemicznych. Normalizacja profilu glukozy w osoczu za pomocą leczenia florzyną u szczurów z cukrzycą całkowicie skorygowała wszystkie trzy nieprawidłowości w komórkach beta. Continue reading „Wpływ przewlekłej hiperglikemii na wydzielanie insuliny in vivo u szczurów częściowo pankrektektomizowanych.”

Skuteczna erytropoezja indukowana przez 5-pregnan-3-hydroksy-20-on u małp wiewiórek

Działanie erytropoetyczne 5 -pregnanu-3 -hydroksy-20-onu, naturalnie występującego metabolitu steroidowego progesteronu, oceniano na małpie wiewiórkowym za pomocą badań ferrokinetycznych. przeżycie komórek czerwonych i pomiary objętości krwi. Podanie domięśniowe tego steroidu w dawkach farmakologicznych skróciło klirens osoczowy i zwiększyło obrót żelazem w osoczu, co wskazuje na wzrost erytropoezy. Zauważono normalny pobór czerwonych krwinek 59Fe i czas dojrzewania szpiku kostnego nie został zmieniony. Przeżywalność krwinek czerwonych była taka sama w grupach leczonych i kontrolnych. Continue reading „Skuteczna erytropoezja indukowana przez 5-pregnan-3-hydroksy-20-on u małp wiewiórek”

Identyfikacja i izolacja białka GPIb podobnego do płytek krwi w ludzkich komórkach śródbłonka żyły pępkowej i komórkach mięśni gładkich aorty.

Glikoproteina Ib (GPIb) to samoistne białko błony płytkowej, które odgrywa główną rolę w przyleganiu płytek krwi i pośredniczy w wiązaniu rotynozyny z płytkowym wiązaniem czynnika von Willebranda. Ostatnie doniesienia, że kompleks glikoproteinowy błony płytkowej IIb / IIIa ulega ekspresji w kilku typach komórek, skłoniły nas do poszukiwania ekspresji GPIb w innych komórkach naczyniowych. Barwienie immunonukleotydowe ludzkich skrawków histologicznych żołądka i skóry poliklonalnym, jak również monoklonalnym przeciwciałem anty-GPIb ujawniło obecność GPIb w komórkach śródbłonka i warstwach komórek mięśni gładkich. Analiza Western blot przy użyciu monospecyficznych przeciwciał poliklonalnych anty-GPIb potwierdziła obecność immunoreaktywnego GPIb w hodowlach komórek śródbłonka żyły ludzkiej pępkowej i mięśni gładkich w aorcie. Fragmenty Fab monoklonalnego przeciwciała anty-GPIb zastosowano do immunoprecypitacji GPIb znakowanego [3H] leucyną z komórek znakowanych metabolicznie. Continue reading „Identyfikacja i izolacja białka GPIb podobnego do płytek krwi w ludzkich komórkach śródbłonka żyły pępkowej i komórkach mięśni gładkich aorty.”

Stymulacja metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu przez ludzki pirogen leukocytarny.

Zbadano zdolność wysoko oczyszczonego ludzkiego pirogenu leukocytarnego (LP) do stymulacji metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu. Ludzkie granulocyty obojętnochłonne krwi obwodowej eksponowane na pirogen leukocytarny in vitro wykazały wzrost odsetka granulocytów obojętnochłonnych redukujących barwnik nitrobołu tetrazoliowy (NBT) i wyraźną stymulację zmniejszonej hamująco frakcyjności nadtlenkowej dysmutazy. Stymulacja LP metabolizmu zależnego od neutrofili zależała od dawki i czasu. Procedury, które zniszczyły pirogenność LP, również zniosły wpływ na metabolizm neutrofili. Neutrofilowa aktywność bocznikowego monofosforanu hepsozy była również stymulowana przez LP. Continue reading „Stymulacja metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu przez ludzki pirogen leukocytarny.”

Receptory czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego na makronaczyniowych komórkach śródbłonka pośredniczą w relaksacji poprzez tlenek azotu w aorcie szczura.

Wpływ płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGF) badano w izolowanych pierścieniach aorty szczura skurczonej submaksymalnie do fenylefryny. Izoforma BB PDGF wywoływała relaksację w pierścieniach ze śródbłonkiem i dalsze kurczenie się w pierścieniach bez śródbłonka. Zarówno relaksacja zależna od śródbłonka, jak i skurcz niezależny od śródbłonka występowały w stężeniach, o których wiadomo, że indukują odpowiedzi z udziałem receptora PDGF w hodowanych komórkach. Ponadto relaksacja była swoista dla izoform. Wniosek ten jest poparty wyjątkową zdolnością PDGF-BB do indukowania zależnych od śródbłonka relaksacji, jak również przez badania pokazujące swoistą zależną od stężenia, zależną od stężenia desensytyzację relaksacji PDGF-BB. Continue reading „Receptory czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego na makronaczyniowych komórkach śródbłonka pośredniczą w relaksacji poprzez tlenek azotu w aorcie szczura.”