Ciężka nadwrazliwość skórna CEP

ZnalezioneZaproponowano wiele terapii w celu leczenia CEP, takich jak eliminacja ekspozycji na słońce za pomocą filtrów przeciwsłonecznych (tlenek cynku i dwutlenek tytanu), doustny β-karoten lub odzież ochronna; zapobieganie reabsorbcji porfiryn z doustnym aktywowanym węglem drzewnym i cholestyraminą; transfuzje erytrocytów; i hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych (HSCT); HSCT jest jedyną leczniczą metodą dla ciężkiego CEP. Inne strategie postępowania, takie jak miejscowe smarowanie suchych oczu, leczenie glikokortykosteroidami z powodu niedokrwistości i małopłytkowości oraz splenektomia w śledzionie, również zgłaszano w przypadku określonych powikłań.
[przypisy: piramida zdrowego żywienia dla dzieci, carrefour głogów godziny otwarcia, zabójcza broń cda ]

Występowanie krioprotein w płynie maziowym; związek aktywności wiązania dopełniacza w reumatoidalnym płynie stawowym z białkiem wytrącającym się z zimna

Znaczna część aktywności utrwalania dopełniacza stwierdzona w płynie maziowym u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i poprzednio powiązana z możliwą przyczyną niskiego poziomu dopełniacza płynów stawowych u tych pacjentów zachowuje się jak krioproteina o wysokiej rozpuszczalności. Analiza reumatoidalnej mazi stawowej krioprotein ujawniła mieszane immunoglobuliny, związane składniki dopełniacza, fibrynogen, DNA i czynnik reumatoidalny. Badania gradientu gęstości sorbitolu na całym płynie stawowym przed i po usunięciu tej aktywności wykazały, że aktywność utrwalania dopełniacza migruje w regionach 19S i cięższych i ta część jest usuwana za pomocą krioprecypitacji. Krioproteiny znajdujące się w nie-reumatoidalnym płynie stawowym są zasadniczo pozbawione aktywności wiązania dopełniacza i przeważnie zawierają fibrynogen. Obecne są również DNA i IgG, przy czym IgG występuje znacznie rzadziej niż w reumatoidalnych krioproteinach. Continue reading „Występowanie krioprotein w płynie maziowym; związek aktywności wiązania dopełniacza w reumatoidalnym płynie stawowym z białkiem wytrącającym się z zimna”

Charakterystyka pochodzących z prostaty czynników wzrostu komórek o fenotypie osteoblastów.

Zbadaliśmy cechy mitogenów wyekstrahowanych z ludzkiego łagodnego rozrostu gruczołu krokowego i tkanki gruczolakoraka prostaty. Chociaż wykryto mitogeny płodowych fibroblastów skóry szczura, a także szczurzych osteoblastów i komórek osteosfamy szczura, odrębne jednostki, które selektywnie działały w komórkach fenotypu osteoblastów, można uzyskać przez sekwencyjną wysokosprawną chromatografię cieczową z odwróconymi fazami. Dwa peptydy o pozornej masie cząsteczkowej 10 000 i 13 000 D pochodziły z tkanki hiperplastycznej, podczas gdy pojedyncze ugrupowanie o 10 000 D otrzymano z tkanki złośliwej. Podmioty te zwiększyły liczbę komórek i aktywność fosfatazy alkalicznej w komórkach podobnych do osteoblastów, co było zgodne z wpływem na wzrost i różnicowanie. Peptydy steryczne nie stymulowały cyklazy adenylanowej w komórkach kostniakomięsaka. Continue reading „Charakterystyka pochodzących z prostaty czynników wzrostu komórek o fenotypie osteoblastów.”

Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina Nunobiki [alfa 141 (HC3) Arg —- Cys]. Godny uwagi wpływ cysteiny na końcu karboksylowym na różne fizyko-chemiczne właściwości hemoglobiny.

Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina (Hb) Nunobiki, wykryto u japońskiego samca z marginalną erytrocytozą. Składnik Hb Nunobiki stanowił 13,1% całkowitej hemoglobiny. Analiza strukturalna tego wariantu ustanowiła podstawienie cysteiny dla argininy na końcu karboksylowym łańcucha alfa (alfa 141). Krzywe równowagi tlenowej Hb Nunobiki ujawniły ekstremalnie wysokie powinowactwo tlenu ze zredukowanym współczynnikiem Hilla n, obniżonym alkalicznym efektem Bohra i zmniejszonym działaniem kwasu 2,3-difosfoglicerynowego. Punkt izoelektryczny Hb Nunobiki zmienił się podczas przechowywania, chociaż utrzymano stan oksyhemoglobiny. Continue reading „Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina Nunobiki [alfa 141 (HC3) Arg —- Cys]. Godny uwagi wpływ cysteiny na końcu karboksylowym na różne fizyko-chemiczne właściwości hemoglobiny.”

Analiza genetyczna pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby.

21 pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby (CAH) i ich rodzinami było z typem HL-A. Poziom HL-A8 był znacznie zwiększony. Wykazano, że zwiększona częstotliwość HL-A1 jest drugorzędna w stosunku do zwiększonego HL-A8 z powodu zaburzeń sprzężenia. Analiza genotypowa wykazała uderzającą zwiększoną częstość homozygotyczności dla HL-A8, 6 z 21 pacjentów (28,5%) vs. 2,8% kontroli. Continue reading „Analiza genetyczna pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby.”

Różnice w białkach syntetyzowanych przez fibroblasty od zdrowych osób i pacjentów z pełną feminizacją jąder.

Wzory syntezy białek przez fibroblasty skóry narządów płciowych z trzech niespokrewnionych zdrowych osób i trzech niespokrewnionych pacjentów z pełną feminizacją jąder porównywano do dwuwymiarowej elektroforezy żelowej. linie komórkowe utrzymywano w hodowli monowarstwowej i impuls znakowano [35S] metioniną. Komórki poddano lizie w 9 M moczniku i podwielokrotności 20 mikrolitrów poddano ogniskowaniu izoelektrycznemu i elektroforezie w żelu poliakryloamidowym, a następnie autoradiografii. Żele kontrolnych fibroblastów wykazywały dwa białka (ciężar cząsteczkowy około 45 000, około 85 000, pKi około 5,0) znacznie wyraźniejsze niż na żelach z dotkniętych fibroblastów. Ten wzór nie ulegał zmianie po uprzedniej ekspozycji na dihydrotestosteron, co sugeruje różnice w konstytutywnych białkach komórek fibroblastów. Continue reading „Różnice w białkach syntetyzowanych przez fibroblasty od zdrowych osób i pacjentów z pełną feminizacją jąder.”

Zastosowanie testu radioimmunologicznego w fazie stałej i utrwalonego w formalinie całego antygenu bakteryjnego w wykrywaniu immunoglobulin swoistych dla antygenu w płynie gruczołu krokowego.

Płyn sterczowy dwóch pacjentów z bakteryjnym zapaleniem gruczołu krokowego Escherichia coli analizowano pod kątem miejscowej odpowiedzi immunologicznej na zakażenie bakteryjne. Oznaczenie radioimmunologiczne w fazie stałej zmodyfikowano w celu zmierzenia odpowiedzi immunoglobuliny (Ig) A i antygenu specyficznego dla antygenu IgG na zakażające bakterie w surowicy i płynie prostaty od pacjenta. Modyfikowane formaliną całe E. coli zastosowano jako antygen. U jednego pacjenta z ostrą infekcją gruczołu krokowego E. Continue reading „Zastosowanie testu radioimmunologicznego w fazie stałej i utrwalonego w formalinie całego antygenu bakteryjnego w wykrywaniu immunoglobulin swoistych dla antygenu w płynie gruczołu krokowego.”

Transport dwuzasadowych aminokwasów, cystyny i tryptofanu przez hodowane ludzkie fibroblasty: brak wady w cystynurii i chorobie Hartnupa

Transport lizyny, argininy, cystyny i tryptofanu badano w hodowlach fibroblastów skóry z prawidłowych kontroli oraz od pacjentów z cystynurią i chorobą Hartnupa. Każdy z tych aminokwasów był akumulowany przeciwko gradientom stężenia za pomocą zależnych od energii, nasycalnych mechanizmów. Lizyna i arginina były transportowane przez dwa odrębne procesy, które dzieliły się między sobą i ornityną. W przeciwieństwie do tego, cystyna została pochłonięta przez inny układ transportowy bez widocznego powinowactwa do dwuzasadowych aminokwasów. Przebieg w czasie i kinetyka Michaelisa-Mentena pobierania lisadyny i cystyny przez komórki od trzech pacjentów z cystynurią różniły się w żaden sposób od tych w komórkach kontrolnych. Continue reading „Transport dwuzasadowych aminokwasów, cystyny i tryptofanu przez hodowane ludzkie fibroblasty: brak wady w cystynurii i chorobie Hartnupa”

Receptory czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego na makronaczyniowych komórkach śródbłonka pośredniczą w relaksacji poprzez tlenek azotu w aorcie szczura.

Wpływ płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGF) badano w izolowanych pierścieniach aorty szczura skurczonej submaksymalnie do fenylefryny. Izoforma BB PDGF wywoływała relaksację w pierścieniach ze śródbłonkiem i dalsze kurczenie się w pierścieniach bez śródbłonka. Zarówno relaksacja zależna od śródbłonka, jak i skurcz niezależny od śródbłonka występowały w stężeniach, o których wiadomo, że indukują odpowiedzi z udziałem receptora PDGF w hodowanych komórkach. Ponadto relaksacja była swoista dla izoform. Wniosek ten jest poparty wyjątkową zdolnością PDGF-BB do indukowania zależnych od śródbłonka relaksacji, jak również przez badania pokazujące swoistą zależną od stężenia, zależną od stężenia desensytyzację relaksacji PDGF-BB. Continue reading „Receptory czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego na makronaczyniowych komórkach śródbłonka pośredniczą w relaksacji poprzez tlenek azotu w aorcie szczura.”