OI zostało rozpoznane od wczesnych lat 80-tych. Złamania spowodowane przez łagodny uraz, kłaniające się deformacje kości długich i niedobór wzrostu są cechami charakterystycznymi, w tym makrocefalią i deformacjami ściany klatki piersiowej. Dodatkowo, typowe objawy pozakomórkowe mogą być powiązane zmiennie z zaburzeniem, w tym ciemna lub niebieska twardówka, defektem zębiny, zaburzeniami czynności płuc, obecnością wormian kości na radiogramie czaszki, nadmierną linią więzadeł i skóry oraz upośledzeniem słuchu. Niebieska twardówka i zębinogeneza są zawsze używane jako objawy diagnostyczne OI, a niedoskonałość zębinogenezy występuje częściej w zębach mlecznych niż w zębach stałych. Utrata słuchu występuje rzadko w ciągu pierwszych 20 lat życia, ale połowa pacjentów w wieku więcej niż 50 lat zgłasza uszkodzenie słuchu. Badanie radiologiczne lub histologiczne może ujawnić uogólnioną osteopenię i pewną kombinację żwawych żeber, ugięcia kości oraz kompresji kręgów. Pojawiło się kilka klinicznych i genetycznych klasyfikacji obejmujących rzadkie formy osteogenezy imperfecta, poczynając od David Sillence w 1970 roku; są one jednak związane z odpowiednimi ograniczeniami. Dodatkowo, w 2016 r. Forlino zaproponował genetyczno-funkcjonalną klasyfikację metaboliczną, która jest zależna zarówno od zaangażowanej funkcji genowej, jak i cech klinicznych, aktualizując kilka nowych typów do klasycznych typów S-Ience. Obecna klasyfikacja typów OI jest nadal przedmiotem dyskusji.
[patrz też: kalkulator kalorii po treningu, wpływ muzyki na rozwój dziecka, jęczmień młody zielony opinie ]
Tag: kalkulator kalorii po treningu
Oznaczanie stężenia trijodotyroniny w ludzkiej surowicy
Uproszczona metoda została opisana dla pomiaru trijodotyroniny (T3) w ludzkiej surowicy. Czułość była wystarczająca do oznaczania niedoczynności tarczycy, jak również surowicy prawidłowej i tyreotoksycznej. Uzyskane wartości były w rozsądnej zgodności z testem podwójnej pochodnej izotopowej. Normalne stężenie T3 w ludzkiej surowicy wynosi około 0,2 .g / 100 ml; średnia . SD dla 31 normalnych surowic wynosiła 220. Continue reading „Oznaczanie stężenia trijodotyroniny w ludzkiej surowicy”
Związek czynnika XI i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej w ludzkim osoczu.
Czynnik XI i kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej stwierdzono w normalnym ludzkim osoczu przy ciężarze cząsteczkowym 380 000, co oceniono przez filtrację żelową na Sephadex G-200. Masa cząsteczkowa czynnika XI w osoczu z niedoborem kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej wynosiła 175 000, taką samą wartość uzyskano dla oczyszczonego czynnika XI. Gdy rekonstytuowano osocze o wysokim ciężarze cząsteczkowym z kininogenu i oczyszczony kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej, wówczas cały czynnik XI został znaleziony przy masie cząsteczkowej 380 000. Tworzenie kompleksu można było także zademonstrować po inkubacji czynnika XI i wysoko oczyszczonego kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej. Ten kompleks był odmienny od kompleksu kinazynogenów o wysokiej masie cząsteczkowej; w ten sposób kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej tworzy dwumolekularne kompleksy z czynnikiem XI lub prekallikreiną, ale nie tworzy kompleksu trimolekularnego, który obejmuje zarówno czynnik XI, jak i prekallikreinę. Continue reading „Związek czynnika XI i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej w ludzkim osoczu.”
Swoistość przeciwciał opsonowych w celu wzmocnienia fagocytozy Pseudomonas aeruginosa przez ludzkie pęcherzykowe makrofagi.
W tych badaniach porównywano zdolność swoistych przeciwciał IgA swoistych do wydzielania IgA (sIgA) i IgG w celu promowania fagocytozy żywotnej bakterii Pseudomonas aeruginosa przez ludzkie pęcherzykowe makrofagi. Makrofagi otrzymano przez płukanie płuc normalnych dorosłych palaczy i ochotników niebędących nosicielami i utrzymywano jako monowarstwy komórek in vitro. Wykazano, że oba immunoglobulinowe przeciwciała IgGA i IgG pokrywają i opsonizują żywe bakterie, podczas gdy podobne nieimmunologiczne preparaty immunoglobulin nie. Gdy pęcherzykowe makrofagi były poddane prowokacji żywotnymi opsonizowanymi bakteriami znakowanymi 14C Pseudomonas IgG, przereagowane bakterie zostały spożyte lepiej i zabite łatwiej niż organizmy opsonizowane przez sIgA. Odpowiedzi fagocytarne nie różniły się znacząco pomiędzy makrofagami uzyskanymi od palaczy i niepalących. Continue reading „Swoistość przeciwciał opsonowych w celu wzmocnienia fagocytozy Pseudomonas aeruginosa przez ludzkie pęcherzykowe makrofagi.”
Wpływ przewlekłej hiperglikemii na wydzielanie insuliny in vivo u szczurów częściowo pankrektektomizowanych.
Zbadaliśmy wpływ przewlekłej (4-tygodniowej) hiperglikemii na wydzielanie insuliny in vivo w bezsennym modelu szczurzym. Badano trzy grupy zwierząt: kontrolę, częściową (90%) pankreatektomię i częściową pankreatektomię plus florzynę, w celu normalizacji poziomów glukozy w osoczu. Oceniano wydzielanie insuliny w odpowiedzi na argininę (2 mM), hiperglikemię (+100 mg / dl) oraz argininę i hiperglikemię. U chorych na cukrzycę w porównaniu ze zwierzętami kontrolnymi zaobserwowano trzy specyficzne zmiany: (a) niedostateczną odpowiedź insulinową, zarówno w pierwszej, jak i drugiej fazie, na hiperglikemię; (b) zwiększoną odpowiedź insuliny na wzmacniające działanie argininy w podstawowych warunkach glikemicznych; oraz (c) niezdolność hiperglikemii do wzmacniania działania wzmacniającego działanie argininy ponad to, co obserwowano w podstawowych warunkach glikemicznych. Normalizacja profilu glukozy w osoczu za pomocą leczenia florzyną u szczurów z cukrzycą całkowicie skorygowała wszystkie trzy nieprawidłowości w komórkach beta. Continue reading „Wpływ przewlekłej hiperglikemii na wydzielanie insuliny in vivo u szczurów częściowo pankrektektomizowanych.”
Skuteczna erytropoezja indukowana przez 5-pregnan-3-hydroksy-20-on u małp wiewiórek
Działanie erytropoetyczne 5 -pregnanu-3 -hydroksy-20-onu, naturalnie występującego metabolitu steroidowego progesteronu, oceniano na małpie wiewiórkowym za pomocą badań ferrokinetycznych. przeżycie komórek czerwonych i pomiary objętości krwi. Podanie domięśniowe tego steroidu w dawkach farmakologicznych skróciło klirens osoczowy i zwiększyło obrót żelazem w osoczu, co wskazuje na wzrost erytropoezy. Zauważono normalny pobór czerwonych krwinek 59Fe i czas dojrzewania szpiku kostnego nie został zmieniony. Przeżywalność krwinek czerwonych była taka sama w grupach leczonych i kontrolnych. Continue reading „Skuteczna erytropoezja indukowana przez 5-pregnan-3-hydroksy-20-on u małp wiewiórek”
Powierzchowna i Juxtameduliczna funkcja Nefronu podczas zasysania soli u psa
Modyfikacja techniki mikrodyssekcji Hanssena została zastosowana u psów do pomiaru powierzchownego (SNGFR) i zależnego od filtracji współczynnika filtracji nefronowej (JMGFR) u psów kontrolnych i rozszerzonych w soli fizjologicznej. Podczas badań kontrolnych SNGFR wynosiło 60. 4, a JMGFR było 72. 5 nl / min. Podczas obciążania solą fizjologiczną SNGFR wynosiło 74. Continue reading „Powierzchowna i Juxtameduliczna funkcja Nefronu podczas zasysania soli u psa”
Identyfikacja i izolacja białka GPIb podobnego do płytek krwi w ludzkich komórkach śródbłonka żyły pępkowej i komórkach mięśni gładkich aorty.
Glikoproteina Ib (GPIb) to samoistne białko błony płytkowej, które odgrywa główną rolę w przyleganiu płytek krwi i pośredniczy w wiązaniu rotynozyny z płytkowym wiązaniem czynnika von Willebranda. Ostatnie doniesienia, że kompleks glikoproteinowy błony płytkowej IIb / IIIa ulega ekspresji w kilku typach komórek, skłoniły nas do poszukiwania ekspresji GPIb w innych komórkach naczyniowych. Barwienie immunonukleotydowe ludzkich skrawków histologicznych żołądka i skóry poliklonalnym, jak również monoklonalnym przeciwciałem anty-GPIb ujawniło obecność GPIb w komórkach śródbłonka i warstwach komórek mięśni gładkich. Analiza Western blot przy użyciu monospecyficznych przeciwciał poliklonalnych anty-GPIb potwierdziła obecność immunoreaktywnego GPIb w hodowlach komórek śródbłonka żyły ludzkiej pępkowej i mięśni gładkich w aorcie. Fragmenty Fab monoklonalnego przeciwciała anty-GPIb zastosowano do immunoprecypitacji GPIb znakowanego [3H] leucyną z komórek znakowanych metabolicznie. Continue reading „Identyfikacja i izolacja białka GPIb podobnego do płytek krwi w ludzkich komórkach śródbłonka żyły pępkowej i komórkach mięśni gładkich aorty.”
Stymulacja metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu przez ludzki pirogen leukocytarny.
Zbadano zdolność wysoko oczyszczonego ludzkiego pirogenu leukocytarnego (LP) do stymulacji metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu. Ludzkie granulocyty obojętnochłonne krwi obwodowej eksponowane na pirogen leukocytarny in vitro wykazały wzrost odsetka granulocytów obojętnochłonnych redukujących barwnik nitrobołu tetrazoliowy (NBT) i wyraźną stymulację zmniejszonej hamująco frakcyjności nadtlenkowej dysmutazy. Stymulacja LP metabolizmu zależnego od neutrofili zależała od dawki i czasu. Procedury, które zniszczyły pirogenność LP, również zniosły wpływ na metabolizm neutrofili. Neutrofilowa aktywność bocznikowego monofosforanu hepsozy była również stymulowana przez LP. Continue reading „Stymulacja metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu przez ludzki pirogen leukocytarny.”
Różnicowa ekspresja zakotwiczonych białek glikozylofosfatydyloinozytolu w mysim mutacie hybrydomy komórek T wytwarzającym ograniczające ilości rdzenia glikolipidowego. Konsekwencje dla napadowej nocnej hemoglobinurii.
Opisano mutanta hybrydoma AT, który wykazuje ekspresję znacząco obniżonego poziomu białek wychwytu glikozylofosfatydyloinozytolu (GPI) na powierzchni komórki. Poziom ekspresji powierzchniowej Thy-1 wynosił około 17% poziomu dzikiego, podczas gdy powierzchnia ekspresji Ly-6A wynosiła w przybliżeniu 2,4% poziomu typu dzikiego. Pokazujemy tutaj, że te komórki zsyntetyzowały ograniczające ilości rdzenia GPI i że podstawową wadą tych komórek była niezdolność do syntezy mannozy fosforanu dolichlorowodorowego (Dol-P-Man) na normalnym poziomie. Defekt w ekspresji Ly-6A może być częściowo korygowany przez tunikamycynę, która blokuje biosyntezę N-połączonych prekursorów oligosacharydów i przetokę Dol-P-Man na szlak GPI. Pełna odbudowa ekspresji Thy-1 i Ly-6A wymagała jednak stabilnej transfekcji drożdżowego genu syntazy Dol-P-Man do mutantów. Continue reading „Różnicowa ekspresja zakotwiczonych białek glikozylofosfatydyloinozytolu w mysim mutacie hybrydomy komórek T wytwarzającym ograniczające ilości rdzenia glikolipidowego. Konsekwencje dla napadowej nocnej hemoglobinurii.”