Ciężka nadwrazliwość skórna CEP

ZnalezioneZaproponowano wiele terapii w celu leczenia CEP, takich jak eliminacja ekspozycji na słońce za pomocą filtrów przeciwsłonecznych (tlenek cynku i dwutlenek tytanu), doustny β-karoten lub odzież ochronna; zapobieganie reabsorbcji porfiryn z doustnym aktywowanym węglem drzewnym i cholestyraminą; transfuzje erytrocytów; i hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych (HSCT); HSCT jest jedyną leczniczą metodą dla ciężkiego CEP. Inne strategie postępowania, takie jak miejscowe smarowanie suchych oczu, leczenie glikokortykosteroidami z powodu niedokrwistości i małopłytkowości oraz splenektomia w śledzionie, również zgłaszano w przypadku określonych powikłań.
[przypisy: piramida zdrowego żywienia dla dzieci, carrefour głogów godziny otwarcia, zabójcza broń cda ]

Występowanie krioprotein w płynie maziowym; związek aktywności wiązania dopełniacza w reumatoidalnym płynie stawowym z białkiem wytrącającym się z zimna

Znaczna część aktywności utrwalania dopełniacza stwierdzona w płynie maziowym u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i poprzednio powiązana z możliwą przyczyną niskiego poziomu dopełniacza płynów stawowych u tych pacjentów zachowuje się jak krioproteina o wysokiej rozpuszczalności. Analiza reumatoidalnej mazi stawowej krioprotein ujawniła mieszane immunoglobuliny, związane składniki dopełniacza, fibrynogen, DNA i czynnik reumatoidalny. Badania gradientu gęstości sorbitolu na całym płynie stawowym przed i po usunięciu tej aktywności wykazały, że aktywność utrwalania dopełniacza migruje w regionach 19S i cięższych i ta część jest usuwana za pomocą krioprecypitacji. Krioproteiny znajdujące się w nie-reumatoidalnym płynie stawowym są zasadniczo pozbawione aktywności wiązania dopełniacza i przeważnie zawierają fibrynogen. Obecne są również DNA i IgG, przy czym IgG występuje znacznie rzadziej niż w reumatoidalnych krioproteinach. Continue reading „Występowanie krioprotein w płynie maziowym; związek aktywności wiązania dopełniacza w reumatoidalnym płynie stawowym z białkiem wytrącającym się z zimna”

Związek czynnika XI i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej w ludzkim osoczu.

Czynnik XI i kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej stwierdzono w normalnym ludzkim osoczu przy ciężarze cząsteczkowym 380 000, co oceniono przez filtrację żelową na Sephadex G-200. Masa cząsteczkowa czynnika XI w osoczu z niedoborem kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej wynosiła 175 000, taką samą wartość uzyskano dla oczyszczonego czynnika XI. Gdy rekonstytuowano osocze o wysokim ciężarze cząsteczkowym z kininogenu i oczyszczony kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej, wówczas cały czynnik XI został znaleziony przy masie cząsteczkowej 380 000. Tworzenie kompleksu można było także zademonstrować po inkubacji czynnika XI i wysoko oczyszczonego kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej. Ten kompleks był odmienny od kompleksu kinazynogenów o wysokiej masie cząsteczkowej; w ten sposób kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej tworzy dwumolekularne kompleksy z czynnikiem XI lub prekallikreiną, ale nie tworzy kompleksu trimolekularnego, który obejmuje zarówno czynnik XI, jak i prekallikreinę. Continue reading „Związek czynnika XI i kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej w ludzkim osoczu.”

Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina Nunobiki [alfa 141 (HC3) Arg —- Cys]. Godny uwagi wpływ cysteiny na końcu karboksylowym na różne fizyko-chemiczne właściwości hemoglobiny.

Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina (Hb) Nunobiki, wykryto u japońskiego samca z marginalną erytrocytozą. Składnik Hb Nunobiki stanowił 13,1% całkowitej hemoglobiny. Analiza strukturalna tego wariantu ustanowiła podstawienie cysteiny dla argininy na końcu karboksylowym łańcucha alfa (alfa 141). Krzywe równowagi tlenowej Hb Nunobiki ujawniły ekstremalnie wysokie powinowactwo tlenu ze zredukowanym współczynnikiem Hilla n, obniżonym alkalicznym efektem Bohra i zmniejszonym działaniem kwasu 2,3-difosfoglicerynowego. Punkt izoelektryczny Hb Nunobiki zmienił się podczas przechowywania, chociaż utrzymano stan oksyhemoglobiny. Continue reading „Nowy wariant hemoglobiny, hemoglobina Nunobiki [alfa 141 (HC3) Arg —- Cys]. Godny uwagi wpływ cysteiny na końcu karboksylowym na różne fizyko-chemiczne właściwości hemoglobiny.”

Analiza genetyczna pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby.

21 pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby (CAH) i ich rodzinami było z typem HL-A. Poziom HL-A8 był znacznie zwiększony. Wykazano, że zwiększona częstotliwość HL-A1 jest drugorzędna w stosunku do zwiększonego HL-A8 z powodu zaburzeń sprzężenia. Analiza genotypowa wykazała uderzającą zwiększoną częstość homozygotyczności dla HL-A8, 6 z 21 pacjentów (28,5%) vs. 2,8% kontroli. Continue reading „Analiza genetyczna pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby.”

Skuteczna erytropoezja indukowana przez 5-pregnan-3-hydroksy-20-on u małp wiewiórek

Działanie erytropoetyczne 5 -pregnanu-3 -hydroksy-20-onu, naturalnie występującego metabolitu steroidowego progesteronu, oceniano na małpie wiewiórkowym za pomocą badań ferrokinetycznych. przeżycie komórek czerwonych i pomiary objętości krwi. Podanie domięśniowe tego steroidu w dawkach farmakologicznych skróciło klirens osoczowy i zwiększyło obrót żelazem w osoczu, co wskazuje na wzrost erytropoezy. Zauważono normalny pobór czerwonych krwinek 59Fe i czas dojrzewania szpiku kostnego nie został zmieniony. Przeżywalność krwinek czerwonych była taka sama w grupach leczonych i kontrolnych. Continue reading „Skuteczna erytropoezja indukowana przez 5-pregnan-3-hydroksy-20-on u małp wiewiórek”

Zastosowanie testu radioimmunologicznego w fazie stałej i utrwalonego w formalinie całego antygenu bakteryjnego w wykrywaniu immunoglobulin swoistych dla antygenu w płynie gruczołu krokowego.

Płyn sterczowy dwóch pacjentów z bakteryjnym zapaleniem gruczołu krokowego Escherichia coli analizowano pod kątem miejscowej odpowiedzi immunologicznej na zakażenie bakteryjne. Oznaczenie radioimmunologiczne w fazie stałej zmodyfikowano w celu zmierzenia odpowiedzi immunoglobuliny (Ig) A i antygenu specyficznego dla antygenu IgG na zakażające bakterie w surowicy i płynie prostaty od pacjenta. Modyfikowane formaliną całe E. coli zastosowano jako antygen. U jednego pacjenta z ostrą infekcją gruczołu krokowego E. Continue reading „Zastosowanie testu radioimmunologicznego w fazie stałej i utrwalonego w formalinie całego antygenu bakteryjnego w wykrywaniu immunoglobulin swoistych dla antygenu w płynie gruczołu krokowego.”

Stymulacja metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu przez ludzki pirogen leukocytarny.

Zbadano zdolność wysoko oczyszczonego ludzkiego pirogenu leukocytarnego (LP) do stymulacji metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu. Ludzkie granulocyty obojętnochłonne krwi obwodowej eksponowane na pirogen leukocytarny in vitro wykazały wzrost odsetka granulocytów obojętnochłonnych redukujących barwnik nitrobołu tetrazoliowy (NBT) i wyraźną stymulację zmniejszonej hamująco frakcyjności nadtlenkowej dysmutazy. Stymulacja LP metabolizmu zależnego od neutrofili zależała od dawki i czasu. Procedury, które zniszczyły pirogenność LP, również zniosły wpływ na metabolizm neutrofili. Neutrofilowa aktywność bocznikowego monofosforanu hepsozy była również stymulowana przez LP. Continue reading „Stymulacja metabolizmu neutrofilowego zależnego od tlenu przez ludzki pirogen leukocytarny.”

Receptory czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego na makronaczyniowych komórkach śródbłonka pośredniczą w relaksacji poprzez tlenek azotu w aorcie szczura.

Wpływ płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGF) badano w izolowanych pierścieniach aorty szczura skurczonej submaksymalnie do fenylefryny. Izoforma BB PDGF wywoływała relaksację w pierścieniach ze śródbłonkiem i dalsze kurczenie się w pierścieniach bez śródbłonka. Zarówno relaksacja zależna od śródbłonka, jak i skurcz niezależny od śródbłonka występowały w stężeniach, o których wiadomo, że indukują odpowiedzi z udziałem receptora PDGF w hodowanych komórkach. Ponadto relaksacja była swoista dla izoform. Wniosek ten jest poparty wyjątkową zdolnością PDGF-BB do indukowania zależnych od śródbłonka relaksacji, jak również przez badania pokazujące swoistą zależną od stężenia, zależną od stężenia desensytyzację relaksacji PDGF-BB. Continue reading „Receptory czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego na makronaczyniowych komórkach śródbłonka pośredniczą w relaksacji poprzez tlenek azotu w aorcie szczura.”